Endokrin rák szindróma


endokrin rák szindróma

Többszörös Endokrin Neoplazia 1. A mellékpajzsmirigy-daganatok, amelyek hiperparathyreosist okoznak, gyakran előfordulnak, és gyakran az állapot első klinikai megnyilvánulását jelentik.

Többszörös Endokrin Neoplazia 2. Típus Orpha kód: A 2.

endokrin rák szindróma

A MEN2 minden korcsoportot érinthet, kezdődhet a kisgyermekkorban vagy akár korai gyermekkorban bármikor MEN2Bvagy felnőttkorban is. Carney komplex Orpha kód: A Carney komplex CNC jellemzője a pettyes bőr pigmentáció, endokrin túlaktivitás és a myxomák.

endokrin rák szindróma

A bőrpigmentáció anomáliák közé tartoznak a májfoltok és a kék naevus. A leggyakoribb endokrin mirigy megnyilvánulások az akromegalia, a pajzsmirigy és a heredaganatok, valamint az adrenokortikotrop hormon ACTH -független Cushing-szindróma a primer pigmentált noduláris adrenokortikális betegség miatt. A myxomák a endokrin rák szindróma, a bőrnél és a mellben figyelhetők meg. A szív myxomái bármely szívkamrában kialakulhatnak, és többszörösek lehetnek.

A PGL lehet fokozott elválasztású catecholaminok vagy nem szekretálódóak, és a PCCs általában catecholaminokat szekretálnak.

endokrin rák szindróma

A szekretáló szimpatikus PGLs túlnyomórészt a mellkasi, hasi és medencei területeken találhatók. A hiperszekréció tünetei a vérnyomás tartós vagy rohamszerű emelkedése, fejfájás, epizódszerű erős izzadás, szívdobogás, sápadtság és félelem vagy szorongás.

Borsi-Lieber Katalin A multiplex endokrin neoplázia szindrómák különböző szerveket érintő, egy család több generációjában jelentkező familiáris betegség. Genetikailag úgynevezett autoszómális-domináns öröklődést mutató betegség, melynek hátterében génhibák állnak.

Von Hippel Lindau szindróma Orpha kód: A Von Hippel-Lindau-betegség VHL egy familiáris rák prediszpozíciós szindróma, amely többféle rosszindulatú és jóindulatú daganattal, leggyakrabban retinális, cerebelláris és gerinc hemangioblasztómával, vese-sejtes karcinómával és a pheochromocytomával társul.

A retinális hemangioblasztóma a leggyakrabban előforduló sajátosság.

Öröklődő pajzsmirigy- és mellékpajzsmirigyrákhajlam-szűrés Öröklődő pajzsmirigy- és mellékpajzsmirigyrákhajlam-szűrés A multiplex endokrin neopláziáknak három fő típusa I-es, II-es és IV-es típus van, amelyeket a kialakulásukban résztvevő gének, illetve a termelődő hormonok és egyéb jellegzetességeik alapján különítenek el egymástól. Öröklődő multiplex endokrin neoplázia I-es típus Az I-es típusú endokrin neopláziák esetében a mellékpajzsmirigyben, az agyalapi mirigyben, illetve a hasnyálmirigyben kialakuló daganatok a jellemzőek. A tumorok miatt megnőhet ezeknek a szerveknek a hormontermelése. A legjellemzőbb tünet a mellékpajzsmirigy túlműködése.

Ezek általában tünetmentesek, de retina leválást, pigmentödémát, glaukómát és látásvesztést okozhatnak. Leggyakrabban a kisagyban találhatók, de az agytörzsben és a gerincvelőben is előfordulhatnak.

endokrin rák szindróma

Ezek jóindulatúak, de a szomszédos idegszövet nyomásával giardia macska panacur okoznak. A kisagyban ezekhez a leggyakrabban fokozott intrakraniális nyomás, fejfájás, hányás, végtag vagy truncális ataxia társul.

Amennyiben jól működnek is jelenhetnek meg az testünkben daganatok, de a két kromoszóma megfelelő működése számtalan daganattól kímél meg bennünket életünk folyamán. MEN szindrómák esetén a két kromoszóma közül egyik hibás, kikapcsolt állapotban van és nem működik, így kevesebb védelmet ad. Ezért a MEN1 gén a tumorszupresszor gének közé sorolható. Írásban az alábbi előfordulásokkal is találkozhatunk: Wermer-szindróma, multiplex endokrin neoplázia, Men1 szindróma, multiplex endocrin neoplasa.